自身免疫性肝炎多呈缓慢发病，约占70％，少数可呈急性发病，约占30％。本病临床特征为女性多见，呈慢性活动性肝炎表现。检查可见高球蛋白血症和肝脏相关自身抗体出现，病理切片改变则表现为肝细胞呈片状坏死和桥状坏死，多有浆细胞、淋巴细胞和单核细胞浸润。本病的诊断需排除其他类似表现的肝病，尤应排除病毒感染性肝炎。
自身免疫性疾病通常都具有很大的隐匿性，由于是免疫功能紊乱，患者常常会有全身各个器官的损伤，症状多样，让人找不到头绪。比如，患者可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等易被误诊为关节炎、结缔组织病等；一段时间后才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀、肝脾区疼痛、出血倾向和体重减轻等肝炎症状。如不及时治疗，病情发展至肝硬化后，可出现腹水、食道胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等比较严重的并发症，而且该病比病毒性肝炎进展到肝硬化的时间还要快。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病、类风湿性关节炎等。因此，在临床上，自身免疫性肝炎很容易被误诊或漏诊。
实验室检查以γ球蛋白升高最为显著，肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、胆固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。
