一侧颅颌面部骨组织和软组织先天性发育不良、短小畸形的疾病，临床医学上称之为：颅面短小症，或半面短小症。为胎儿在子宫内第一、第二鳃弓发育受阻所致。引起两侧颅面不对称畸形。畸形程度有轻微和重量。
【临床表现】主要表现为耳朵、下颌骨和上颌骨短，严重者也影响颧骨、蝴蝶翼突、颞骨、表情肌、咀嚼肌或皮下组织，甚至眼眶异位、小眼症、眼眶和脸部裂纹。此外，还可能伴有神经系统异常，最常见的是面神经麻痹。中国医学科学院整形外科医院颌面整形外科中心杨斌
下颌骨畸形:主要由于下颌骨发育不全，下颌升支短或完全无，下颌体向上移位，下颌偏向患侧。
【治疗方法】
矫正这种畸形需要外科手术，上下颌骨矫正手术时机一般都在患者颌骨发育基本稳定后施行，即男性16-18岁，女性14-16岁以后。目前采用的下颌骨截骨延长术对于颌面部的不对称能够起到良好的效果，其优点在于：可以早期进行，约在患者2-4岁左右即可施行有些患者可酌情提前到1岁左右；手术创伤较小；术后下颌骨获得生理性刺激而趋向于正常生长发育；上颌骨在开合或咬合刺激下也会垂直向和水平向生长发育改善。这些都有利于患者颅颌面部的整体发育和容貌形态的恢复，也有利于患者心理健康。基本方法是在准备延长的骨段切断骨头，放入下颌骨牵引器，调节棒从口中引出，术后1周开始调节延长下颌骨，一般每天可调节1~2mm。调节的速度和总长度由整形外科医生根据个人实际情况掌握。此外，软组织的弱点可以通过自体脂肪组织移植来填充。这样，颌面的不对称性得到整体的改善。早期矫正有利于刺激下颌骨发育和相邻骨骼发育，有利于儿童心理健康。外耳的重建可以提前到5-6岁，因为此时儿童的外耳已经接近成年人的大小。可以根据个体情况以及患者的意愿采用自体肋软骨或生物材料耳支架植入，按缺损的严重程度行部分耳再造或全耳再造。当然，没有做过耳朵再造手术的成年患者也同样有效。
【牵引骨技术】
颅颌面牵引骨(Distractionosteogenesis)是切断后保留软组织附着和供血的两个骨段，用牵引器固定一段时间后，以一定的速度、频率、方向逐渐牵引，在此过程中骨折端的间隙形成新骨，延长骨骼的技术。
美国医生McCarthy于1992年首次使用牵引骨术延长下颌骨，1994年进一步报道了15例患者的临床经验，15例患者8例为单侧颅面短小症，1例为双侧颅面短小症，6例为Treacher-Collins综合征和Nager综合征引起的小颌畸形，年龄为1.6~13.7岁。下颌骨升支截骨后外固定器固定，以每次0.5mm、每天2次的速度牵开，按术前设计方案延长下颌骨18~36mm，平均24.5mm。拉开完成后固定8周。x线显示骨愈合后取下固定器。适当大小的咬合垫置于手术引起的后牙缝隙中，数月后矫正医生调整减少咬合垫体积，使上颌牙槽突向下生长变得容易。术后定期随访，咬合关系接近正常，咬合平面接近水平。之后也可以进行口腔矫正。McCarthy主张患儿2岁时可以考虑手术矫正，提出了拉开骨头矫正下颌骨短小的适应证:①下颌骨中度或重度畸形，②畸形必须切断骨头后再植骨，③必须通过外切口进行传统的手术重建。我们对于以往的方法做了技术改进，矫正手术开始的时间提前；截骨时仅截开骨皮质，保护骨膜、下牙槽神经血管；一般情况下都采用口内入路手术，面部皮肤不留疤痕。
牵开成骨延长下颌骨有几个关键：术前需做模型外科或手术模拟，确定皮质切开线，固定螺钉位置、牵引方向及延长长度。牵开轴和下颌后缘平行，螺钉位置要避开牙根及牙囊，骨皮质切开时保护骨膜、下牙槽动脉及神经。骨愈合后手术引起的后齿间隙用牙齿填充，逐渐减少厚度，引导上下颌骨、牙槽骨、牙齿成长。
【技术特征】
牵引骨经过大量动物实验和临床应用，技术越来越完善，一般分为四期。①切断骨头的手术:切断皮质骨头，切断髓质血管，尽量保护骨膜。也有学者建议，完全切断骨头后一周的血液供应再次确立，只切开皮质不是骨再生的必要条件，切断骨头后也能切断骨头。②延迟期:即截骨开始拉开的阶段，一般为7—14天，类似于骨折修复的初期，去除血块，去除炎症，确立血液供应，此时骨骼活动相当活跃，⑧拉开期:拉开速度重要，过慢，过早骨骼融合，过快理想的开放速度被认为是每天0.5~1.5mm，这个速度和骨基质合成基本一致。④固定期间:关闭至关闭器解除。本期新骨进一步形成，成熟改造，获得足够的强度。此期不短于牵开期，一般为6～8周。
技术的改进避免了感染、坏死、骨不连接等多种并发症的发生。截骨后植骨，复发率达到40%~64%，但断骨复发少，回收约7%。采用小型口内牵引固定器，慎重操作，以免损伤牙囊。
总而言之，术操作简单安全，效果稳定可靠，无需移植骨头，损伤小，易于控制，术后家属立即学会调节开骨器，住院时间短，无需颌间结扎固定，为矫正半面短下颌骨发育不全、面中部发育不足等提供了新的方法。近年来，美国、德国的医疗器械公司生产出三维牵开器、口内牵开器，它们的使用减少了并发症的发生。随着颅面整形技术的进步，牵引延长成骨术已扩展到面部中部和颅骨畸形的矫正治疗。
【杨斌教授典型病例】
1、先天性半面短小畸形，牵引延长成骨术后，改善，咬合平面恢复，咀嚼功能良好。
2、颞颌关节强直，下巴后缩鸟嘴畸形，小颌偏颌复杂畸形，关节成形术和牵引骨术后面容恢复正常，开口运动功能恢复。
关于延长骨骼的详细内容，请参阅杨斌教授主编《颅颌面外科学》、北京:科技文献出版社、2005出版。
