手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。
1、初期处理
(1)造瘘术:包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。术后容易出现口狭窄、粘膜脱落、回肠口腹泻、结肠口全结肠外翻。伴有结肠膀胱和尿道瘘，容易发生尿路感染，有膀胱输尿管反流的疾病，容易发生泌尿系感染。
(2)短结肠末端分离(无瘘管者)或结扎(有瘘管者)后结肠造瘘术。这种术式可以避免尿路感染，但是有一定的难度，因为短肠高度扩张，减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。
(3)袋状结肠部分切除整形(袋状结肠管状化，直径保留15~20mm)后进行造瘘术。这种方法可以最大限度地保留结肠，但有时保留的结肠没有蠕动功能。
2、根治手术是通过腹会阴或骶尾的肛门成形术。
(1)袋状结肠切除、回肠或结肠拖出型肛门成形术。
(2)袋状结肠部分切除整形后，拖动肛门成形术。
(3)治疗方案:
①病情分类:手术方法说明病情复杂，缺乏标准化诊断和治疗方案。为此制定更详细的治疗方案。
将I、ii、iii型儿童状态分为3类(a、b、c):
A、状态良好，无其他危及生命的畸形的短结肠良好。
B、状态差；有其他危害生命的畸形；短结肠穿孔合并腹膜炎。
C、血运不佳，短结肠因缺血而变薄或坏死。
将iv型儿童的状态分为2种(d、e):
D、状态良好，没有其他危及生命的畸形的短结肠良好。
E、状态差；有其他危及生命的畸形。
②初期手术:对上述5种疾病实施不同的初期手术。
A、瘘管分离、结扎、短结肠管形成后造瘘。
B、瘘分离、结扎、短结肠末端造瘘或打开窗户的没有瘘管的人打开短结肠的窗户。
C、短肠切除、结肠或回肠造瘘。
D、右半结肠造瘘、短结肠瘘分离结扎后末端造瘘或短结肠切除、结肠末端造瘘。
E、右半结肠造瘘。2周至1个月后，病儿状态或合并畸形改善，再次进行④手术。
③根治手术:患儿4~18个月，做拖出型肛门成形术或一次性穴肛门再建。
