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婚检后才知道自己有蚕豆病 什么是蚕豆病

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近日,有人表示婚检后才知道自己有蚕豆病,我们俗称的蚕豆病,其实有一个官方名称,那就是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症。那么 什么是蚕豆病?下面本站小编带来介绍。

婚检后才知道自己有蚕豆病 什么是蚕豆病

婚检后才知道自己有蚕豆病

蚕豆症是一种性染色体隐性遗传,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病。

只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。

婚检后才知道自己有蚕豆病 什么是蚕豆病 第2张

对蚕豆病患者来说,蚕豆就是毒药,如果吃下了蚕豆,就会发生酱油尿现象,这其实是红细胞破裂,发生溶血的结果。这是因为蚕豆病患者天生缺少一种叫6-磷酸葡萄糖脱氢酶的蛋白质,从而引发了这场灾难。

更有意思的是,在蚕豆的原产地地中海区域,这种疾病的发生率会更高。特别是在地中海的克里特岛,很多小朋友甚至会在蚕豆开花的季节里昏昏欲睡,并且持续产生酱油色的尿液。

什么是蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性疾病,是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病,一般食用蚕豆后会诱发严重的溶血性贫血,因此被称为蚕豆病。

大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病,少数几小时内发病,个别患者十几天后发病。早期患者常出现全身不适,如食欲不佳、精神倦怠、发热、头晕、腹痛等酷似肝炎的临床症状。

重症患者由于大量红细胞破坏,释放出大量胆红素,可以出现黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大,还会出现恶心、呕吐、腹痛等临床症状。抢救不及时甚至部分患者在发病后1-2天死亡,因此发现症状需立即到医院就诊。发现蚕豆病以后,尽量避免食用蚕豆,以免引发溶血,同时避免在衣柜放置樟脑丸等物品,避免接触禁忌药物。

婚检后才知道自己有蚕豆病 什么是蚕豆病 第3张

其实,蚕豆病是人类对抗疟疾的特有生理过程,是在漫长演化道路上留下的烙印。在蚕豆病高发的克里特岛,在历史上疟疾横行。这种由疟原虫引发的疾病,会引发高烧,夺去了大批居民的生命。在人类还没有发现金鸡纳霜和奎宁之前,要想逃脱疟疾的魔掌,就得靠自己的身体。

在强大的寄生虫面前,人类的身体并不是只会硬碰硬,也会委曲求全。疟原虫只会感染那些浑圆饱满的正常红细胞,而不会对干瘪的红细胞产生兴趣。于是,有趣的一幕出现了,在疟疾高发区域,也是镰刀型贫血症的高发区域。

镰刀型贫血症的患者体内有半数红细胞长成了镰刀模样,虽然,这种改变给患者带了贫血症状,影响了他们进行高强度运动的能力,但是却提高了抵御疟疾的能力。与此同时,蚕豆病患者也是通过牺牲一部分红细胞来杀死其中的疟原虫。

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