游离肉碱低主要是指长链脂肪酸不能很好地进入线粒参与β氧化，减少乙酰辅酶a的生成。机体需要提供脂肪和能量时，组织无法获得足够的能量，细胞内脂质积聚，导致器官损伤，如低酮症低血糖、扩张型心肌病、肝肿大等。
游离肉碱低是什么
临床上肉碱缺乏症是罕见的细胞线粒体相关疾病。通常情况下，人体内肉碱的储存量约为20克，通过摄取、组织合成、吸收肾脏等方法维持人体内的平衡。肉碱摄入不足、组织合成减少或肾吸收受损时，肉碱缺损。原发性肉碱缺损是遗传性疾病，继发性肉碱缺损比较常见。
肉碱缺乏症的诱因有哪些
1、肉碱缺乏摄取，肉碱主要存在于动物蛋白中，素食、长期静脉营养和精神食欲不振是肉碱缺乏的重要原因。
2、肾脏、肝硬化等疾病，肉碱合成功能下降，肉碱再吸收障碍。
3、药物使用不当，导致肉碱形成化合物，排尿。患者用药治疗时，应注意血中肉碱水平的监测。如果肉碱低，应及时到医院进行相应的检查，并根据症状考虑更换药物，以避免肉碱低，诱发其他症状。
