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摘要：一位10个月大的患儿在哭闹或活动时出现气促、气短，口唇青紫，原来是患有先天性心脏病法洛四联症，我评估患儿的具体病情后，在深低温停循环和低流量体外循环下进行了手术，术后监测各项指标，同时给予药物治疗。2周后，患儿不适症状缓解，顺利出院。
【基本信息】女、10个月
【疾病类型】先天性心脏病法洛四联症
【就诊医院】北京中医药大学第三附属医院（三甲）
【就诊时间】2020年7月6日
【治疗方案】根治手术，药物治疗：呋塞米、利尿酸钠、洋地黄等
【治疗周期】住院治疗2周
【治疗效果】无气促、气短，口唇青紫症状，病情恢复良好
一、初次面诊
两年前年底的一个下午，我接诊了一个10个月大的小患者。患者妈妈告诉我，自己的女儿刚出生的时候，发现心脏有杂音，被医院诊断为先天性心脏病法洛四联症，当时我们家长考虑到孩子太小，所以跟医生商量后选择继续观察病情，并没有做任何治疗。但是，随着孩子慢慢长大，出现的症状比之前明显，像孩子哭闹或者活动后会出现气促、气短，口唇青紫，孩子妈妈说不敢再耽误，怕孩子有危险，于是带孩子来医院就医。经查体，了解到患儿体温37.2℃、脉搏134次/分、血压94/60mmHg。
二、治疗经过
入院初期需完善术前检查再转心外科行手术治疗。我们针对患者出现气促、气短、发绀等症状，安排患者进行检查，患儿静息状态下经皮血氧饱和度75%，患者在哭闹或活动后口唇发绀明显，针对此种症状，适当给予患者补充晶体液体（5%GS、林格液），防止脱水，另外可避免脱水引起的缺氧。胸骨左缘第3、4肋间可闻及喷射性收缩期杂音伴P2减弱。双肺呼吸音清晰，两肺未闻及啰音。超声心动图（图1）提示患者心功能Ⅱ级，右房右室扩大，左心内径偏小，肺动脉及左右肺动脉发育欠佳，心室水平双向分流，血红蛋白94g/L，此种情况需要我们定时监测体液平衡，记录生命体征和出入量，同时我告知家属注意观察患者口唇变化，防止发生右心衰。从胸部X光片（图2）提示患者左右肺血少，也是会导致气短，呼吸困难。
针对患者的检查结果，可诊断为患者患有先天性心脏病法洛四联症，治疗上需要行根治手术进行治疗，新生儿需要在深低温停循环和低流量体外循环下进行手术。术后至少需要严密监护24小时，有时需要2～3天。常规应用机械辅助呼吸4~8小时，定期检查血气，在患者循环和呼吸稳定后，方可脱离呼吸机；严格记录出入量，根据中心静脉压和动脉压的数值，术后6小时内补充新鲜血300～900ml。每小时挤压心包内外引流管，并记录引流血量。留置导尿管，每小时尿量至少20ml，尿少时给予呋塞米或利尿酸钠。术后常规应用洋地黄和抗生素，适当补充氯化钾、硫酸镁、碳酸氢钠和止血药。加强呼吸道护理，协助咳嗽排痰和雾化吸入，必要时经鼻将导管插入气管吸痰，保持呼吸道通畅以及水和电解质平衡。
患者入院初期我们完善了各项术前检查，如体格检查、影像学检查等，其中体温、脉搏、血压等无明显异常，听诊后提示患者胸骨左缘第3、4肋间可闻及喷射性收缩期杂音伴P2减弱。双肺呼吸音清晰，两肺未闻及啰音。静息状态下经皮血氧饱和度为75%，患者哭闹或活动后口唇发绀明显，超声心动图检查（图1）示患者心功能Ⅱ级，右房右室扩大，左心内径偏小，肺动脉及左右肺动脉发育欠佳，心室水平双向分流；胸部X光片检查（图2）示患者左右肺血少，根据检查结果可明确诊断，考虑先天性心脏病法洛四联症的可能性较大。
结合临床诊断考虑手术进行治疗，术前我们针对患者静息状态下的血氧饱和度75%，哭闹或活动后口唇发绀，给予患者补充晶体液体（5%GS、林格液），防止脱水避免缺氧的发生。完善了术前检查和术前准备后，进行根治手术，该手术对于新生儿患者需要在深低温停循环和低流量体外循环下进行，手术用时4个多小时，术后常规应用机械辅助呼吸4~8小时，定期检查血气，待患者循环和呼吸稳定，术后6小时内补充新鲜血300～900ml，另外由于患者每小时尿量少于20ml，给予呋塞米或利尿酸钠。术后常规应用洋地黄和抗生素，适当补充氯化钾、硫酸镁、碳酸氢钠和止血药。加强呼吸道护理，协助咳嗽排痰和雾化吸入，保持呼吸道通畅以及水和电解质平衡。术后2周经体温、脉搏、血压、血氧饱和度、超声心电图、胸部X光检查均无明显异常，恢复较好患者出院。
图1 超声心动图图2胸部X线正位片三、患者的治疗效果
患者术后情况较好，已恢复正常的体循环、肺循环，改善缺氧的情况，口唇青紫、气短等症状得到明显缓解，病情趋于稳定。经听诊仍存在轻微的心脏杂音，复查心脏彩超、胸片均未出现明显异常。家长要记得带孩子做好定期复查，主要包括心脏彩超，10岁之前每年一次，10岁之后每两年一次；心电图每年一次；24小时动态心电图一般3～4年一次。
四、注意事项
1、饮食上要多吃富含维生素的食物，可以有效降低小儿便秘的风险，排便困难时过分用力会增加腹压，加重心脏的负担。
2、尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠，适量运动，严禁剧烈运动，减少心脏负荷。
3、心功能不好的孩子往往相对比较容易出汗，需要保持孩子皮肤清洁，勤洗澡，勤换衣裤，多喂水，保证足够的水分。
4、保持室内空气流通，避免让孩子在人多拥挤的公共场所逗留，减少呼吸道感染的几率。
5、在孩子病情允许的情况下家长要定时改变孩子体位，给孩子翻身、叩背、吸痰，一方面保持呼吸道的通畅，另一方面防止肺不张等并发症的发生。
五、个人感悟
在整个治疗过程中，由于患者年龄较小，作为家长一方面心疼孩子，另一方面担心孩子的病情，相对来说家长心里承受了很大的压力，但仍然非常信任我们，也非常配合我们的工作，包括像孩子术前术后的相关检查，术前术后的护理、术后的定期复查等等，都会按照医嘱规范执行，孩子才能恢复的更快，更好。结合我对孩子的诊疗经历，在这里我想给广大父母和孩子一些我个人的想法和建议，家长要对待疾病首先要有一个正确认识，当孩子出现呼吸困难、气短、口唇发紫等明显症状时，一定要带孩子及时就医，千万不要拖延，不要以为孩子是因为哭闹才会出现这种情况，等不哭不闹了就没事了，这种观点是不对的，往往耽误孩子的病情；治疗期间家长要多与医生沟通，随时了解孩子的病情，帮助孩子更快的恢复。先天性心脏病属于小儿多发性疾病，还有像室间隔缺损、房间隔缺损都是比较常见的先天性心脏病。在我治疗过的一些案例中，如果缺损不是很大，仅仅几毫米，那么可以做定期观察，大多症状不明显，一定要坚持复查；假如缺损很大了，不止几毫米，甚至达1-2厘米，孩子就可能会有出现多汗、喂养困难、生长发育迟缓、呼吸费力等等表现，这个时候仅观察是不行的，还需要及时做治疗，就是我们常见的外科传统手术方法，或介入微创进行封堵根治，这样才能保证有较好的预后。最后，在这里希望每个孩子都能快乐健康的成长。
