肺动脉闭锁这种先天性心脏畸形，在临床上较为少见，以肺动脉瓣膜闭锁多见，该疾病的危害性很大，患儿在出生后均有发绀，多在婴儿期死亡，幸存者多并发有心内畸形，下面我们来具体了解一下肺动脉闭锁会给患者带来的危害。
主要存在以下4个方面的危害：
1、肺动脉侧枝血管所供应的血主要是来自于体动脉，含氧量相对较高，这些动脉血长期对肺血管床的冲击会引起肺动脉高压，最终引起心功能衰竭。
2、行心内畸形矫治时，如事先未处理体肺侧枝血管，则建立体外循环后，将会有大量的体循环血经MAPCAs回流至左心，导致手术野不清晰，使手术失败。
3、如未对MAPCAs进行单源化手术，而直接行心内畸形和右室流出道重建，则术后由于肺血来源（重建的右室流出道和MAPCAs）增多，常会导致充血性左心衰竭，引起术后近期病儿死亡。
4、对TOF合并PAA和体肺动脉侧枝的手术患儿随访结果发现，未对MAPCAs进行单源化手术的术后远期病死率明显增高，表明MAPCAs是一个重要的危险因素。
肺动脉闭锁的病理生理相似于三尖瓣闭锁，右房将体静脉回流血液分流到左房，右房肥厚扩大，左房、左室同时接受体静脉和肺静脉的回流血液而因此扩大，肺血流的多少依赖于PDA是否开放，出生后PDA闭合则导致死亡。
胸片显示肺动脉段心腰部凹陷或平直，心脏阴影多近似靴形。出生后早期心脏呈进行性增大，主动脉扩张，肺动脉段凹陷，肺血管纹理显著减少为本病平片诊断要点。心电图示心房扩大。电轴左偏或左心室肥厚反映右心室缩小;右心室扩大者可见右心室肥厚。
肺动脉闭锁这种疾病可以进行手术治疗，若右心室和三尖瓣发育良好，以Rastelli手术为首选。若右心室和三尖瓣发育不全，则可选用改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术。
