摘要：一名13岁的少年无明显诱因出现头痛一个月，后又出现恶心呕吐的情况，来院就诊，经过影像学检查，诊断为四脑室肿瘤，经过手术将瘤体全切，并且进行病理检查，明确为四脑室髓母细胞瘤。术后又进行了放射治疗防止肿瘤的复发和转移。经过治疗，患儿症状缓解，目前未出现肿瘤复发的情况。
【基本信息】男、13岁
【疾病类型】四脑室髓母细胞瘤
【就诊医院】西京医院
【就诊时间】2020年3月
【治疗方案】枕下正中入路，肿瘤切除+术后局部放射治疗和全中枢神经系统放射治疗
【治疗周期】3个月，门诊随访
【治疗效果】病情已得到明显控制，症状明显改善，术后影像复查瘤体全切，脑积水消失。
患儿由家长陪同来诊，近1月开始出现无明显诱因头痛症状，半月前症状明显加重，并出现间断恶心，呕吐。患者因病情加重，逐渐出现精神状态差，消瘦，入院时查体时明显看到患者呈低垂头位，对答及肢体活动状态尚可配合。这让我提高了警惕，建议立即进行影像学检查。头颅CT检查提示：四脑室占位，幕上脑积水。CT显示四脑室混杂高密度影；MRI四脑室长T1、短T2信号，不均匀强化，中脑导水管下口、四脑室脑脊液出口瘤体占据，原来是四脑室肿瘤导致患儿出现的一系列不适。为了进一步明确诊断，随即安排了患儿住院。
我们结合患儿病史及临床表现，考虑“髓母细胞瘤”可能性大，但这需要病理进一步明确。患儿家属了解情况后比较紧张，我与患儿家长进一步沟通，对他们进行了安抚，分析了目前采取手术治疗能够较好的改善患儿症状，避免病情恶化。在排除手术禁忌后，尽快为患儿安排了手术。我采取了枕下正中入路的方式进行了手术，具体位置在后枕部下方正中位置，该入路方案可以防止脑疝的发生，避免术后出现不适。手术中见后颅窝压力极高，小脑延髓池有瘤体突出，仔细剥离并充分评估后，将瘤体全部切除。瘤体取切片完善病理检查，明确诊断为“四脑室髓母细胞瘤”。术后经复查头颅CT，提示占位灶完全去除。为了防止肿瘤复发或种植转移，术后给予了术区局部放射治疗和全中枢神经系统放射治疗。
图1术前CT
经过手术治疗后，患儿颅内占位去除，因其导致的颅内压增高所表现的恶心、呕吐、头痛等临床症状消失，而且手术比较的成功，未出现眼球运动障碍、面瘫、三叉神经痛等手术并发症状，以及吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等后组颅神经症状。手术经过几天的休息后，患儿可自行进食、饮水，术后言语及肢体活动正常。
另外，各项化验指标及生命体征指标正常，影像学复查，CT显示瘤体全切，脑积水消失。在后续的复查中，未发现肿瘤复发的情况，整体治疗效果令人满意。
图2术后CT
经过治疗患儿恢复较好，家属悬着的心也放下来了，我也替患儿及家属感到高兴。虽然目前未发现异常，但仍需要提高警惕。尤其需要注意出现进展性加重的头痛症状，尤其是晨起有明显加重，并且合并恶心、呕吐等症状时，应及时就医诊治，明确是否有肿瘤复发等情况。
术后，患者需要及时配合医生完善进一步的治疗，切不可大意。同时，由于进行了手术，对于患儿形象有一定的影响，家属应给予孩子多一点鼓励，注意孩子的心理变化，以便更快的融入社会。此外，还应保障营养的供给，注意合理作息，定期到院复查。
髓母细胞瘤，是一种常见于儿童的恶性肿瘤，生长迅速，易复发或是随脑脊液流动出现种植转移。也是胶质瘤的一种。瘤体多位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。造成脑脊液循环障碍，造成颅内压增高，患者头痛、恶心、呕吐、颈部强直不适，重者出现头低垂强迫头位以缓解颈部症状。随瘤体增大，脑干长束征出现，患者双侧肢体无力强直；小脑受累，出现步态不稳等共济失调情况。小脑蚓部受损，部分患者表现为小脑性缄默。更重者，患者后组颅神经受影响，吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳。
对于此类疾病，早期症状明显，易忽视而延误治疗，并且没有有效的预防手段。该疾病病情进展快，发现疾病后，如果能够及时就医，并在早期进行手术治疗，可有效改善病情导致的各种症状，必要时结合放疗、化疗等治疗方式，对提高后期生活质量及提高生存率有积极作用。
基于以上情况，建议大家一旦发现异常不适，应积极就医，避免过度的紧张焦虑，及时的完善相关检查，明确诊断，及时的治疗，从而达到较好的治疗效果。
